Bulløs pemfigoid er en alvorlig, kronisk autoimmun hudsykdom som hovedsakelig rammer eldre mennesker, vanligvis personer over 70 år. Sykdommen er preget av dannelsen av store, stramme og intense væskefylte blemmer på huden. For den som rammes, kan sykdommen se ut og føles som om man har blitt utsatt for en omfattende skåldingsskade med kokende vann, men i realiteten foregår den destruktive prosessen dypt inne i hudens mikroskopiske arkitektur, drevet frem av pasientens egne antistoffer.

For å forstå sykdomsmekanismen må man se på hvordan huden vår er konstruert. Huden består av flere lag, der det ytterste laget kalles overhuden (epidermis) og det underliggende laget kalles lærhuden (dermis). For at huden skal være slitesterk og elastisk, må disse to lagene være solid limt sammen. Dette "limet" består av spesialiserte proteinstrukturer kalt hemidesmosomer, som forankrer epidermis til basalmembranen. Ved bulløs pemfigoid svikter immunforsvarets toleransemekanisme. Kroppen begynner å produsere autoantistoffer (spesielt av typen IgG) som retter seg spesifikt mot to proteiner i disse forankringene, kjent som BP180 og BP230.

Når antistoffene binder seg til disse proteinene, aktiveres en voldsom kaskadereaksjon i immunsystemet, inkludert det såkalte komplementsystemet. Hvite blodceller (nøytrofile og eosinofile granulocytter) strømmer til området og frigjør enzymatiske stoffer som bokstavelig talt kutter båndene mellom overhuden og lærhuden. Siden overhuden mister sitt feste, siver det ekstracellulær væske inn i tomrommet, og det dannes store, spente blemmer (bullae).

Sykdommen starter ofte ikke med blemmer, men med et intenst kløende, rødlig utslett som kan minne om elveblest eller eksem. Dette stadiet kan vare i flere måneder før de karakteristiske blemmene dukker opp. Blemmene kan oppstå hvor som helst på kroppen, men er mest vanlige på armer, ben og nedre del av magen. De er bemerkelsesverdig stramme fordi taket i blemmene består av hele overhuden. Når de sprekker, etterlater de store, røde og ekstremt smertefulle sårflater som er svært sårbare for sekundære bakterieinfeksjoner.

Diagnosen bekreftes ved å ta en hudbiopsi og undersøke den med en teknikk kalt direkte immunfluorescens (DIF). Her kan patologene se antistoffene lyse opp som en kontinuerlig, tynn linje langs overgangen mellom hudlagene. Behandlingen har som mål å dempe den immunologiske aktiviteten. Dette krever ofte langvarig bruk av systemiske kortikosteroider (prednisolon) eller sterke kortisonsalver. Siden pasientene ofte er gamle og skrøpelige, er balansen mellom å kontrollere sykdommen og unngå de alvorlige bivirkningene av immundempende medisiner en av de største utfordringene i moderne dermatologi.