Mikroskopisk polyangiitt (MPA) er en sjelden, kronisk autoimmun sykdom som tilhører en gruppe alvorlige lidelser kjent som ANCA-assosierte vaskulitter. Sykdommen kjennetegnes av en destruktiv betennelse i kroppens blodårer, og som navnet "mikroskopisk" antyder, retter dette angrepet seg spesifikt mot de aller minste blodkarene i det menneskelige kretsløpet: kapillærene, venulene og arteriolene. Fordi disse mikroskopiske blodårene finnes i absolutt alle kroppens vev for å forsyne cellene med oksygen og næring, kan MPA manifestere seg som en uforutsigbar systemisk sykdom som sakte, men sikkert ødelegger kroppens indre infrastruktur.
Den immunologiske drivkraften bak MPA er nært knyttet til tilstedeværelsen av unormale antistoffer kalt ANCA (Anti-nøytrofilt cytoplasmatisk antistoff), mer spesifikt p-ANCA, som retter seg mot et enzym kalt myeloperoksidase (MPO) inne i pasientens egne hvite blodceller. Under normale omstendigheter sirkulerer de hvite blodcellene (nøytrofilene) i blodet i en i en hviletilstand. Ved MPA binder ANCA-antistoffene seg til disse nøytrofilene og aktiverer dem på en feilaktig og aggressiv måte. De aktiverte nøytrofilene fester seg til innsiden av de tynne veggene i de minste blodårene. Der frigjør de giftige oksygenradikaler og proteolytiske (protein-nedbrytende) enzymer. Dette fører til at blodåreveggen skades, revner eller tettes av mikroskopiske blodpropper (tromber). Vevet som forsynes av disse årene mister sin blodtilførsel (iskemi) og dør (nekrose).
Symptomforløpet ved MPA kan i starten være svært diffust og forvirrende, noe som ofte forsinker riktig diagnose. Pasienter opplever generelle tegn på kronisk betennelse: langvarig feber uten påvist infeksjon, utilsiktet vekttap, uttalt nattesvette, samt dype muskelsmerter og leddsmerter. Men etter hvert som betennelsen i mikrosirkulasjonen skrider frem, rammes spesifikke organer med voldsom kraft. Nyrene er det hyppigste målet; MPA forårsaker en alvorlig nekrotiserende glomerulonefritt. Siden kapillærene i nyrene ødelegges, mister de evnen til å rense blodet, noe som fører til mikroskopisk eller synlig blod i urinen, proteintap, væskeansamlinger og en rask utvikling mot nyresvikt. Lungene er det nest hyppigste målet; betennelse i lungekapillærene (alveolitt) kan føre til diffuse alveolære blødninger, hvor pasienten plutselig hoster opp blod og opplever akutt åndedrettssvikt.
Diagnosen krever en kombinasjon av kliniske funn, påvisning av p-ANCA/anti-MPO antistoffer i en blodprøve, og en biopsi fra det rammede organet (oftest nyren eller huden). Biopsien vil vise en karakteristisk nekrotiserende vaskulitt i de små årene med svært lite eller ingen avleiring av immunkomplekser (såkalt pause-immun vaskulitt). Uten behandling er MPA en dødelig sykdom med en dyster prognose. Moderne behandling har imidlertid revolusjonert overlevelsen. Behandlingen deles inn i en induksjonsfase, hvor man bruker høye doser kortison i kombinasjon med kraftige immundempende medikamenter som rituximab eller cyklofosfamid for å slå ned den akutte betennelsen, etterfulgt av en mangeårig vedlikeholdsbehandling for å hindre at sykdommen blusser opp igjen og forårsaker permanente organskader.