Sjøgrens syndrom er en av de vanligste systemiske autoimmune sykdommene, men dens kliniske manifestasjoner er så unike og spesifikke at den forblir en av de mest fascinerende lidelsene innen revmatologien. Sykdommen kjennetegnes av at immunforsvaret retter sitt angrep direkte mot kroppens eksokrine kjertler – det vil si de kjertlene som produserer fuktighet til kroppens overflater og slimhinner. Resultatet er en gradvis destruksjon av kjertelvevet, noe som forvandler pasientens indre miljø til en tørr og smertefull ørken.

Den immunologiske prosessen ved Sjøgrens syndrom drives av en massiv infiltrasjon av lymfocytter (hvite blodceller, spesielt T- og B-celler) i tåre- og spyttkjertlene. Hvorfor disse cellene plutselig migrerer til kjertelvevet og starter en kronisk betennelse, er ikke fullt ut forstått, men en kombinasjon av genetisk sårbarhet (spesielle HLA-gener) og miljøfaktorer (som en tidligere virusinfeksjon) antas å spille inn. B-lymfocyttene blir hyperaktive og produserer karakteristiske autoantistoffer kjent som Anti-SSA (Ro) og Anti-SSB (La). Betennelsen fører til at kjertelcellene går til grunne og erstattes av arrvev (fibrose), slik at evnen til å skille ut tårevæske og spytt reduseres dramatisk.

Sykdommen presenterer seg primært med to kardinalsymptomer, samlet kalt "sicca-syndromet" (av det latinske ordet for tørr):

  • Xeroftalmi (tørre øyne): Pasienter beskriver en konstant, brennende følelse i øynene, som om de har sand eller grus under øyelokkene. Uten tårefilmens beskyttelse blir hornhinnen sårbar for sår og betennelser, og kronisk lysskyhet er vanlig.

  • Xerostomi (tørr munn): Spyttproduksjonen kan synke til nesten null. Dette gjør det ekstremt vanskelig å tygge og svelge tørr mat (som kjeks eller brød) uten å drikke store mengder vann samtidig. Spytt har også en viktig antibakteriell funksjon; når det mangler, eksploderer forekomsten av tennene (karies), og pasientene rammes hyppig av soppinfeksjoner i munnhulen.

Sjøgrens syndrom stopper imidlertid ikke alltid ved kjertlene. Siden det er en systemisk sykdom, kan immunangrepet ramme andre organer. Mange pasienter lider av uttalt leddsmerter, tørr hud, tørrhet i skjeden og en kronisk, lammende utmattelse (fatigue) som ikke kan hviles bort. I mer alvorlige tilfeller kan lunger, nyrer og nervesystemet påvirkes. En spesiell og viktig komplikasjon er at den konstante hyperaktiviteten i B-lymfocyttene gir pasienter med Sjøgrens syndrom en 5–10 % risiko for å utvikle lymfekreft (lymfom) i løpet av livet. Diagnosen stilles ved hjelp av blodprøver, måling av tåreproduksjon (Schimers test) og en liten biopsi av spyttkjertlene på innsiden av underleppen. Behandlingen er i hovedsak symptomlindrende med kunstige tårer, spyttsubstitutter og god tannhygiene, da det foreløpig ikke finnes en kur som kan reversere ødeleggelsen av kjertlene.